Priročnik
za revmatike
Sistemski lupus eritematozus

Kaj je in kako pogost je sistemski eritematozni lupus?

Kaj povzroča sistemski eritematozni lupus?

Katere simptome in znake ima sistemski eritematozni lupus?

Kako ugotavljamo sistemski eritematozni lupus?

Kako zdravimo sistemski eritematozni lupus?

Kakšen je potek sistemskega eritematoznega lupusa?


Kaj je in kako pogost je sistemski eritematozni lupus?

Sistemski eritematozni lupus je kronična avtoimunska bolezen vezivnega tkiva, ki lahko prizadene različne celice, tkiva in organe, najpogosteje pa: krvne celice, kožo, sklepe, ledvice in pljuča.

Oznaka sistemski pomeni, da bolezen lahko prizadene celo telo. Beseda lupus je iz latinščine in pomeni »volk«. Nanaša se na značilen metuljast spuščaj po koži obraza, ki spominja na bele lise na obrazu volka. Izraz eritematozus pa pomeni v grščini »rdeč« in označuje rdečo barvo kožnega izpuščaja.

Čeprav je sistemski eritematozni lupus razmeroma redka bolezen, je med avtoimunskimi boleznimi vezivnega tkiva najpogostejša. Pojavnost bolezni med prebivalstvom je približno 0,1-odstotna. Bolezen je do desetkrat pogostejša pri ženskah, zlasti v rodnem obdobju (med 15. in 49. letom starosti).
 

Kaj povzroča sistemski eritematozni lupus?

Natančnih vzrokov za njegov nastanek ne poznamo. Domnevajo, da so za to bolezen odgovorni različni dejavniki, kot so genetska dovzetnost, spolni hormoni in zunanji vplivi. Dokazov za genetsko dovzetnost je veliko. Otroci zbolelih imajo 5-odstotno verjetnost, da bodo zboleli tudi sami. Večja zbolevnost žensk in spremenjena presnova določenih spolnih hormonov (estrogenov) kažeta na njihovo vlogo pri tej bolezni. Med zunanjimi dejavniki sta najpomembnejša ultravijolična svetloba in vnos nekaterih zdravil, domnevni vzroki za sprožitev bolezni pa so tudi virusne in bakterijske okužbe.




Sistemski eritematozni lupus je kronična avtoimunska bolezen, kar pomeni, da z občasnimi zagoni in umiritvami traja vse življenje. Beseda avtoimunska pomeni, da imunski sistem, ki nas varuje pred različnimi okužbami, napade telesu lastna tkiva.
 

Katere simptome in znake ima sistemski eritematozni lupus?

Skoraj vedno so na začetku bolezni prisotni splošni znaki, kot so: vročina, potenje, hujšanje, izguba apetita, splošna oslabelost in utrujenost.




Če poteka sistemski eritematozni lupus v blagi obliki, nastanejo spremembe le na koži, prehodno sklepno vnetje pa ne pušča posledic. Pri hujši obliki bolezni so lahko prizadeti številni organi in tkiva.

Prizadetost kože in sluznic se kaže z različnimi izpuščaji. Njihov nastanek lahko sproži izpostavljanje sončnim žarkom, kar imenujemo fotosenzitivnost. Najbolj značilna kožna sprememba je rdeč metuljast izpuščaj (metuljast eritem), ki se pojavi na licih, poteka preko korena nosu in ne prizadene gub med nosom in ustnicami. Pogost je tudi izpuščaj na vratnem izrezu in zgornjih okončinah. Včasih se pojavi hujše izpadanje las. Možne so še razjede v nosu in na ustni sluznici, vendar so običajno neboleče.

Pri sklepni prizadetosti so pogostejše bolečine v sklepih, kot pa sklepno vnetje. Največkrat so simetrično boleči in/ali otekli mali sklepi rok, zapestja in kolena. Vnetje sklepov je ponavadi prehodno in ne povzroča kostnih razjed ter nepravilnosti, torej ne pušča posledic.

Na tkivih in organih se med prvimi znaki bolezni lahko pojavi vnetje pljučne ovojnice (plevritis), ovojnice, ki obdaja srce (perikarditis), ali ovojnice, ki obdaja trebušne organe (peritonitis). Spremembe na pljučih se lahko pojavijo tudi v obliki posebnega vnetja pljučnega tkiva (pnevmonitisa), ki lahko sčasoma povzroča motnje dihanja.

Pri določenem številu bolnikov so različno hudo prizadete ledvice (glomerulonefritisa), kar lahko pomembno vpliva na izid bolezni. Bolniki s hujšo okvaro ledvic odvajajo krvav seč, otečejo v noge in očesne veke. Zelo neugodno za razplet bolezni je, če se zaradi tega pojavi zvišan krvni tlak, ki ga moramo prizadevno zdraviti. Redko ugotovimo zvečana jetra, vranico in vnetje trebušne slinavke.

Bolezen lahko prizadene tudi možgane in živce. V možganih se kaže kot: glavobol, epilepsija (padavica), težave s koncentracijo in pomnjenjem, motnje čustvovanja, depresija in psihoza (resna duševna motnja, pri kateri sta spremenjena mišljenje in vedenje). Možno je tudi vnetje različnih živcev. Vnetje vidnega živca je lahko prvi znak bolezni.

Znižanje števila krvnih celic povzročijo protitelesa, ki so usmerjena proti različnim krvnim celicam. Propad rdečih krvnih celic (ki prenašajo kisik od pljuč do ostalih delov telesa) imenujemo hemoliza in lahko povzroči hemolitično anemijo (posebno obliko slabokrvnosti). Propad rdečih krvnih celic je lahko blag in postopen ali pa zelo hiter in predstavlja nujno stanje. Znižano število belih krvnih celic imenujemo levkopenija in pri sistemskem eritematoznem lupusu običajno ni nevarno. Znižano število krvnih ploščic imenujemo trombocitopenija. Bolniki z nizkim številom krvnih ploščic so bolj nagnjeni h krvavitvam iz različnih delov telesa, lahko se pojavi tudi krvavitev v možgane. Podplutbe po koži dobijo že ob manjših udarcih.
 

Kako ugotavljamo sistemski eritematozni lupus?

Potrebna sta skrben pogovor in natančen pregled osebe, pri kateri sumimo, da bi lahko imela sistemski eritematozni lupus.

Laboratorijske preiskave nam pomagajo pri postavitvi diagnoze in ugotavljanju prizadetosti posameznih organov. Redni kontrolni pregledi krvi in seča so pomembni za spremljanje aktivnosti bolezni, uspešnosti zdravljenja in odkrivanje morebitnih neželenih učinkov zdravil.

Običajne laboratorijske preiskave nam kažejo stopnjo vnetja in prizadetost posameznih organov: hitrost sedimentacije rdečih krvničk in C-reaktivni protein sta kazalca vnetja. Sedimentacija je pri sistemskem eritematoznem lupusu ponavadi pospešena, vrednost C-reaktivnega proteina pa je praviloma normalna, sicer lahko kaže na dodatno svežo okužbo. V krvni sliki določimo število krvnih celic. Na ta način ugotovimo morebitno slabokrvnost, zmanjšano število belih krvnih celic in krvnih ploščic. Določitev beljakovin v serumu nam lahko odkrije zvečane vrednosti posameznih vrst beljakovin (gama globulinov), kar kaže na prisotnost vnetja, zmanjšane vrednosti drugih vrst beljakovin (albuminov) pa na prizadetost ledvic. Z biokemičnimi laboratorijskimi preiskavami ocenimo delovanje ledvic, jeter in morebitno prizadetost mišic (če so zvečane vrednosti mišičnih encimov). Zelo pomembne so preiskave seča, tako za postavitev diagnoze kot za spremljanje poteka bolezni. Pri dokazani okvari ledvic zbirajo bolniki ves seč, ki ga izločijo v 24 urah. Na ta način natančno izmerimo količino izločenih beljakovin na dan, kar nam pomaga pri oceni stopnje ledvične prizadetosti.

Imunoserološke preiskave so nam v dodatno pomoč pri postavitvi diagnoze. Osnovni imunoserološki kazalci bolezni so pozitivna protitelesa proti jedrnim antigenom (angleško antinuclear antibodies, skrajšano ANA), ki so prisotna pri skoraj vseh bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom in protitelesa proti dvojnovijačni dezoksiribonukleinski kislini (s kratico DNK). Vrednost teh protiteles nam posredno kaže tudi aktivnost bolezni. V diagnostiki bolezni imajo pomen tudi druga avtoprotitelesa in razne druge beljakovine.

Če je potrebno, napravimo še preiskave, s katerimi ugotavljamo prizadetost posameznih organov, npr. elektrokardiogram, rentgensko slikanje pljuč in srca, ultrazvočno preiskavo srca, preiskavo pljučne funkcije, globinsko slikanje pljuč, slikanje glave z magnetno resonanco, biopsijo prizadetih organov in tkiv. Najpogosteje sta potrebni biopsiji ledvic in kože. Pri postavljanju diagnoze sistemskega eritematoznega lupusa uporabljamo mednarodno dogovorjena diagnostična merila, ki jih je skupaj 11 (za postavitev diagnoze morajo biti izpolnjena vsaj 4 merila od 11).
 

Kako zdravimo sistemski eritematozni lupus?

Seznanitev bolnika z boleznijo je nadvse pomembna, saj jo mora dobro poznati in se zavedati pomembnosti kontrolnih pregledov ter rednega jemanja zdravil. Posameznike s to boleznijo opozorimo na škodljivost izpostavljanja soncu, ženske pa še na nevarnost uživanja z estrogeni bogatih zdravil proti zanositvi. Ženske v rodnem obdobju se morajo o morebitni zanositvi posvetovati z revmatologom, pri hujši ledvični okvari pa nosečnost ni priporočljiva.

Zdravljenje z zdravili
Bolezni ne znamo ozdraviti, kljub temu pa lahko večino bolnikov uspešno zdravimo. Ob postavitvi diagnoze je bolezen običajno zelo izražena (aktivna), zato so v tem obdobju potrebni večji odmerki zdravil, da bolezen umirimo in preprečimo okvare notranjih organov. Pri večini z ustreznim zdravljenjem dosežemo umiritev bolezni (remisijo); tedaj lahko zelo zmanjšamo ali po določenem obdobju celo ukinemo zdravljenje.

Manjše kožne spremembe zdravimo z glukokortikoidnimi mazili. Splošne znake, sklepne težave in blaga vnetja pljučne, srčne in trebušne ovojnice zdravimo z nesteroidnimi antirevmatiki. Zdravila, ki jih sicer predpisujejo pri malariji (antimalarike), uporabljamo predvsem pri različnih oblikah kožne prizadetosti, pa tudi kadar je kožnim spremembam pridruženo sklepno vnetje. Sicer pa med malarijo in sistemskim eritematoznim lupusom ni nobene povezave.

Glukokortikoidi delujejo protivnetno in zavirajo aktivnost imunskega sistema. To so osnovna zdravila pri zdravljenju sistemskega eritematoznega lupusa. Praviloma jih dajemo pri vnetju ovojnic in spremembah na notranjih organih. Pri blagi obliki bolezni začnemo zdravljenje z manjšimi odmerki, pri večjih okvarah notranjih organov pa z večjimi, lahko tudi v tridnevni infuziji (kar imenujemo pulzno zdravljenje). Po začetni umiritvi bolezenskih znakov odmerek glukokortikoidov zmanjšujemo do najmanjšega odmerka, ob katerem je bolezen še umirjena. Zmanjševanje odmerka glukokortikoidov mora biti postopno, potekati mora po zdravnikovih navodilih.

Imunosupresivna zdravila dodamo glukokortikoidom pri hujši obliki, zlasti če so okvarjene ledvice in osrednje živčevje. Delujejo drugače kot glukokortikoidi. Imunosupresivna zdravila zmanjšujejo vnetje in zavirajo preveč aktiven imunski sistem. Največkrat jih dajemo v infuzijah in s presledki, dolgimi od 14 dni do 3 mesece.
 

Kakšen je potek sistemskega eritematoznega lupusa?

Potek in izid (prognoza) sistemskega eritematoznega lupusa sta odvisna od prizadetosti posameznih organov in tkiv. Za bolezen so sicer značilna obdobja poslabšanja in obdobja, ko se bolezen za krajši ali daljši čas umiri.

Če je bolezen blago izražena, tako da so prizadeti le sklepi in koža, sta njen potek in izid zelo ugodna. Kadar pa so prizadeti življenjsko pomembni notranji organi, kot so ledvice, srce in pljuča, pa sta seveda napoved in izid bolezni slabša. Še slabša sta pri prizadetosti osrednjega živčevja. Pa tudi pri tem je pomembno, kakšne so spremembe, kako razširjene so in kako hude. Na ledvicah lahko najdemo zelo blage spremembe, ki ne napredujejo in ne ogrožajo delovanja ledvic, lahko pa tudi hujše okvare, ki hitro napredujejo in oslabijo ledvično delovanje ter privedejo do končne odpovedi ledvic. V tem primeru je potrebna ledvična dializa, pri kateri s posebnim aparatom izplavljajo iz telesa škodljive snovi, ki bi jih normalno morale izločati ledvice. Poslabšanje bolezni lahko izzovejo različne okužbe, stresi, npr. operativni posegi, porod, in drugo. Dostikrat žal na potek in razplet bolezni vplivajo tudi zdravila, ki jih morajo dobivati posamezniki s sistemskim eritematoznim lupusom. Tako npr. dolgoletno zdravljenje z glukokortikoidi pospešuje aterosklerozo, posledica so pogostejše bolezni srca in ožilja in tedaj ni samo osnovna bolezen tista, ki ogroža življenje.




V zadnjih desetletjih se je zaradi zgodnejšega odkrivanja in boljšega zdravljenja sistemskega eritematoznega lupusa preživetje pri tej bolezni zelo podaljšalo, izboljšala se je tudi kakovost življenja teh bolnikov.