Priročnik
za revmatike
Sjögrenov sindrom

Kaj je in kako pogost je Sjögrenov sindrom?

Kaj povzroča Sjögrenov sindrom?

Katere simptome in znake ima Sjögrenov sindrom?

Kako ugotavljamo Sjögrenov sindrom?

Kako zdravimo Sjögrenov sindrom?

Kako poteka Sjögrenov sindrom?



Kaj je in kako pogost je Sjögrenov sindrom?

Sjögrenov sindrom je kronična bolezen, ki prizadene predvsem žleze z zunanjim izločanjem. To so solzne žleze, žleze slinavke, žleze v koži, sluznici dihal in prebavil. Zaradi motenega delovanja teh žlez se pojavlja suhost sluznic, še posebej suhost ust in oči.




Bolezen lahko poteka samostojno, tedaj gre za primarni Sjögrenov sindrom. Če je pridružena drugi vnetni revmatični bolezni, npr. revmatoidnemu artritisu, sistemskemu eritematoznemu lupusu in drugim, govorimo o sekundarnem Sjögrenovem sindromu.

Sjögrenov sindrom je za revmatoidnim artritisom druga najpogostejša vnetna revmatična bolezen. V Sloveniji ima primarni Sjögrenov sindrom 0,6 % odraslega prebivalstva. V enem letu na novo zbolijo štiri osebe na 100.000 prebivalcev. Pojavlja se v vseh starostnih skupinah, najpogosteje pa v četrtem in petem desetletju življenja. Ženske v primerjavi z moškimi zbolevajo devetkrat pogosteje.
 

Kaj povzroča Sjögrenov sindrom?

Vzrok nastanka bolezni ni jasen. Verjetno je zanjo več vzrokov. Čeprav bolezen ni dedna, imajo pri nastanku bolezni verjetno določen vpliv geni, poleg tega pa še spolni hormoni in okužbe. Imunski sistem, ki nas sicer varuje predvsem pred okužbami, iztiri in poškoduje telesu lastne, zdrave celice.
 

Katere simptome in znake ima Sjögrenov sindrom?

Najznačilnejše so težave zaradi suhosti ust in oči.

Okvarjene solzne žleze izločajo manj solz, kar povzroči suhe, pekoče, pogosto vnete oči ter občutek tujka oziroma peska v njih.

Zaradi vnetja žlez slinavk je zmanjšano izločanje sline, kar povzroča stalen občutek suhih ust, težave pri požiranju suhe hrane, hitrejše napredovanje zobne gnilobe in oteži nošnjo zobne proteze.

Velike žleze slinavke pred ušesom in pod spodnjo čeljustjo lahko tudi vidno otečejo.

Zavedati se moramo, da se težave zaradi suhosti ust in oči lahko pojavljajo tudi pri zdravih, predvsem starejših ljudeh, in ob jemanju določenih zdravil, npr. zdravil za zdravljenje depresije.

Bolniki pogosto navajajo še občutek suhe kože, nosu in sluznice grla s suhim kašljem, hripavostjo. Ženske imajo suho nožnico.

Bolj ali manj so lahko izraženi splošni znaki, kot so utrujenost, sklepne in mišične bolečine, blago zvišana telesna temperatura.
 

Kako ugotavljamo Sjögrenov sindrom?

Na Sjögrenov sindrom pomislimo predvsem pri bolnikih, ki navajajo težave zaradi suhosti ust in oči. Na osnovi številnih raziskav so izdelali diagnostična merila za Sjögrenov sindrom.

Poleg opisa težav, ki jih ima posameznik, določajo diagnostična merila posebne krvne teste in preiskave, ki omogočajo oceno delovanja žlez slinavk in solznih žlez.

Med običajnimi krvnimi preiskavami imajo bolniki s Sjögrenovim sindromom pogosto pospešeno sedimentacijo eritrocitov. Za postavitev diagnoze so pomembna avtoprotitelesa, ki jih dokazujemo v specializiranih laboratorijih.

Količino in kakovost izločenih solz preverimo s tremi preprostimi preiskavami. Schirmerjev test izvedemo tako, da v očesne kote zataknemo sterilen papirnat pivnik, ki ga čez pet minut odstranimo in izmerimo dolžino omočenega dela lističa. Pri drugih dveh preiskavah oko pregledujemo s posebno napravo, ki jo imenujemo špranjska svetilka. Po vkapanju posebnega barvila izmerimo čas razpada solznega filma, po vkapanju drugega barvila pa ocenimo prisotnost drobnih poškodb očesne veznice.

Količino izločene sline prav tako izmerimo na preprost način. Bolnik, ki je vsaj 2 uri pred preiskavo tešč in se je vzdržal kajenja, v merilni valj zbira slino 15 minut. Funkcijo velikih žlez slinavk ugotavljamo tudi s scintigrafsko preiskavo teh žlez.

Kadar se zdi bolezen zelo verjetna, vendar z omenjenimi preiskavami diagnostičnim merilom ni zadoščeno, bolnika povabimo še na odvzem (biopsijo) male žleze slinavke. Poseg opravimo ambulantno, saj je praktično neboleč in traja približno 5 do 10 minut. Za proso veliko žlezo slinavko odvzamemo po lokalni omrtvitvi notranjega dela spodnje ustnice. Sledi pregled žleze pod mikroskopom. Diagnozo podpira značilno spremenjena mala žleza slinavka, prežeta s skupki vnetnic – limfocitov.

Z ultrazvočno preiskavo žlez slinavk dokazane značilne spremembe, ki zaenkrat še niso priznano diagnostično merilo, obetajo poceni, hitro, povsem neboleče in nenevarno orodje za dokazovanje Sjögrenovega sindroma.
 

Kako zdravimo Sjögrenov sindrom?

Čeprav zdravila, ki bi ozdravilo Sjögrenov sindrom, še nimamo na voljo, lahko bolnikom svetujemo številne učinkovite ukrepe, s katerimi omilimo težave in preprečimo nekatere zaplete bolezni.

Kako zmanjšati suhost ust?

Suhost ust lahko zmanjšamo tako, da spodbudimo izločanje sline ali pa z vlaženjem ustne sluznice. Izločanje sline se pri nekaterih bolnikih zveča z lizanjem bonbonov ali žvečenjem žvečilnih gumijev brez sladkorja. Pri številnih bolnikih je učinkovito vlaženje ustne sluznice z vodo z dodatkom limone brez sladkorja. Svetujemo jim, da usta pogosto spirajo s požirkom tako pripravljene tekočine, ki naj ga nato izpljunejo. Kadar to ne zadostuje, lahko poskusijo z nadomestki sline v obliki razpršil ali pastil. Z enakim namenom včasih predpišemo tudi zdravilo pilokarpin, ki vzpodbuja izločanje žlez.

Osebe s Sjögrenovim sindromom so nagnjene k razvoju zobne gnilobe. Zato je nujna skrbna ustna nega in vsaj dvakrat na leto pregled pri zobozdravniku. Zelo pomembno je, da si po vsaki hrani in/ali pijači, ki vsebuje sladkor bolnik skrbno umije zobe. Svetujemo uporabo fluorirane zobne kreme, kakovostne zobne ščetke in redno nitkanje. Na voljo so posebne zobne kreme, geli in ustne vode za bolnike s suhimi usti, ki ne vsebujejo čistilnih sredstev in zato ne dražijo ustne sluznice, nekateri izdelki pa vsebujejo dodatek encimov, ki so običajno prisotni v slini.

Zaradi pomanjkanja sline so pogostejše glivične okužbe ustne sluznice. Boleče ustne spremembe zdravimo z nanosom zdravil v obliki gelov, pastil ali tonikov. Tistim z glivično okužbo ustne sluznice, ki nosijo zobne proteze, svetujemo, da proteze čez noč razkužijo v 0,2-odstotni raztopini klorheksidina, da se tako izognejo ponavljanju okužb.

Ohranjanje vlažnosti in prehodnosti nosu je pomembno, ker posamezniki z neprehodnim nosom dihajo skozi usta, kar še dodatno suši ustno sluznico. Pri tem pomaga pogosta uporaba pršilnikov s fiziološko raztopino. Kadar je nos neprehoden npr. zaradi alergičnega vnetja ali okužbe obnosnih votlin, ne smemo odlašati z ustreznim zdravljenjem.

Kako zmanjšati suhost oči?
Suhost oči ter posledične poškodbe očesne veznice in roženice lahko zmanjšamo z uporabo umetnih solz in vlažilnih mazil ter ohranjanjem izločanja naravnih solz. Umetne solze si je treba vkapati v oči večkrat na dan. Če določene vrste umetnih solz dražijo oči in jih posameznik ne prenaša, jih lahko zamenja s takimi, ki vsebujejo drug konzervans ali so brez konzervansa. Čez noč je priporočljiva uporaba vlažilnega mazila za oči. Nošenje očal s stranskimi ščitniki ali takih, ki se tesno prilegajo očem, zmanjša izhlapevanje naravnih solz. V solzna izvodila lahko specialisti za očesne bolezni vstavijo silikonske čepke. Solze tako dlje časa ostanejo v očeh.

Kako premagati utrujenost?
Ljudje s Sjögrenovim sindromom so pogosto zelo utrujeni. Utrujenost je skoraj obvezen simptom bolezni, lahko pa nastane tudi zaradi motenega spanca pri tistih, ki zaradi suhih ust čez dan popijejo veliko vode in zaradi tega ponoči pogosto odvajajo vodo. Slednjim svetujejo splakovanje ust namesto pitja tekočin, namestitev vlažilnikov zraka v spalnici, čez dan naj ne spijo, zvečer pa naj se izogibajo pitju kave in pravega čaja.

Kako zdravimo druge znake in zaplete Sjögrenovega sindroma?
Suhost kože zmanjšajo vlažilne kreme in losjoni, suhost nožnice pa vlažilni želeji. Bolnikom s sklepnimi in mišičnimi bolečinami predpišemo zdravila proti bolečinam (npr. paracetamol) ali nesteroidne antirevmatike. Telesnih aktivnosti ni treba omejevati.

V redkih primerih, ko nastanejo resni zapleti Sjögrenovega sindroma, kot so prizadetost živčevja, ledvic ali vnetje žilne stene (vaskulitis), je potrebno zdravljenje z glukokortikoidi in drugimi zdravili, ki vplivajo na imunski sistem. Zaradi teh, sicer redkih zapletov, ki jih ima približno 15 % bolnikov s to boleznijo in zaradi možnosti, da bolezen preide v limfom, bolnike s Sjögrenovim sindromom redno spremlja tako družinski zdravnik kot tudi revmatolog, slednji 1- do 2-krat na leto.
 


Pred morebitno operacijo v splošni anesteziji mora bolnik anesteziologu povedati, da ima Sjögrenov sindrom. Zaradi suhih dihalnih poti lahko npr. nastane sluznični čep, ki zamaši dihalno cevko. Opozorjeni anesteziolog bo tak zaplet brez težav preprečil.
 

Kako poteka Sjögrenov sindrom?

Bolezen je praviloma bolj neprijetna kot nevarna. Redko prizadene notranje organe, kot so pljuča, jetra, ledvice, živčevje, kostni mozeg, ožilje. Pri 4 % bolnikov s Sjögrenovim sindrom se razvije rak limfnih žlez (limfom).